重症肌无力基础与临床PDF电子书下载

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第一章 概述 1

第二章 病因 9

第一节 免疫因素 9

一、自身抗体的作用 9

二、T淋巴细胞和细胞因子的作用 12

三、树突状细胞 16

四、补体与补体调节因子 17

第二节 胸腺因素 18

一、胸腺微环境和胸腺肌样细胞AChR的表达 18

二、胸腺对T淋巴细胞的作用 20

三、凋亡相关基因在胸腺中的表达 20

第三节 遗传因素 21

一、人类白细胞抗原基因 22

二、编码AChR-α亚基的CHRNA基因 24

三、编码细胞毒性T淋巴细胞抗原4的基因 24

四、编码免疫球蛋白Fc段γ受体的基因 24

五、其他可能与MG有关的基因 24

第四节 内分泌及其他因素 25

一、神经-内分泌-免疫调节网络 25

二、温度 27

第三章 病理 29

第一节 肌肉 29

第二节 神经肌肉接头 30

第三节 胸腺 30

一、胸腺增生 30

二、胸腺瘤 31

第四章 临床表现与分型 38

第一节 临床特点 38

一、起病年龄 38

二、性别特点 38

三、发病形式 39

四、病前诱发因素 39

五、症状 39

六、受累骨骼肌的易疲劳性 40

七、呼吸肌和心肌无力 41

八、平滑肌及括约肌无力 41

九、其他表现 41

十、临床检查的特点 41

十一、分期 43

十二、合并或并发症状 43

第二节 临床分型 43

一、Osserman分型 43

二、MGFA分型 45

第五章 血清学检查 46

第一节 抗乙酰胆碱受体抗体 46

一、自身抗原 46

二、自身抗体 47

第二节 抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体 49

第三节 抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体 50

第四节 抗连接素抗体 51

一、自身抗原 51

二、自身抗体 51

第五节 抗电压门控钙离子通道抗体 52

第六节 与重症肌无力相关的其他自身抗体 53

一、抗突触前膜抗体 53

二、抗兰尼定碱受体抗体 53

三、抗乙酰胆碱酯酶抗体 53

四、抗横纹肌抗体 53

第六章 神经电生理检查 54

第一节 神经、肌肉及神经肌肉接头的解剖和生理基础 54

一、神经、肌肉的解剖和生理 54

二、肌肉收缩的机制 56

三、神经肌肉接头的解剖和生理 59

第二节 重症肌无力常用神经电生理检查 61

一、神经传导速度检测 61

二、重复神经刺激检查 62

三、肌电图 66

四、神经电生理检查注意事项 70

第三节 兰伯特-伊顿综合征的神经电生理特点 70

第七章 影像学检查 72

第一节 胸腺的X射线检查 72

第二节 胸腺的CT检查 72

第三节 胸腺的MRI检查 75

第八章 诊断与鉴别诊断 79

第一节 诊断 79

一、诊断核心证据 79

二、临床拟诊 79

三、诊断性试验或检查 79

第二节 鉴别诊断 83

一、眼肌型肌无力 83

二、延髓型肌无力 84

三、全身型肌无力 85

四、先天性肌无力综合征 89

第九章 内科治疗 91

第一节 药物治疗 91

一、胆碱酯酶抑制药 91

二、肾上腺皮质激素 93

三、非激素类免疫抑制药 96

四、静脉注射用丙种球蛋白 97

五、其他辅助性治疗药物 98

六、抗菌药物 99

七、慎用或禁用药物 100

第二节 血液净化 100

一、血浆置换 100

二、免疫吸附 101

第三节 干细胞移植 102

一、自体外周血干细胞移植治疗 103

二、间充质干细胞治疗 104

第十章 外科治疗 105

第一节 手术适应证与禁忌证 105

第二节 手术时机选择 105

第三节 术前准备 106

一、术前常规检查项目 107

二、常规胸部X射线摄片、CT或MRI检查 107

三、应用胆碱酯酶抑制药 107

四、应用肾上腺皮质激素 107

五、肺功能检查 107

六、术前用药 107

第四节 麻醉 107

一、麻醉前准备 107

二、麻醉前评估 108

三、麻醉前用药 108

四、麻醉方法选择 108

五、麻醉药物选择 108

六、肌肉松弛药选择 108

七、麻醉中管理 109

八、麻醉恢复期处理 109

第五节 胸腺切除的原则和范围 110

一、胸腺的应用解剖 110

二、胸腺切除的原则 111

三、胸腺切除的方式与范围 112

第六节 手术入路及步骤 112

一、胸骨正中切口入路 112

二、颈部横切口入路 112

三、电视胸腔镜入路 113

四、横断胸骨第2肋间小切口入路 114

第七节 影响手术效果的因素 114

一、性别 114

二、年龄 114

三、术前病程 114

四、胸腺病理 115

五、临床分型 115

六、类固醇激素 115

第八节 手术疗效及评价标准 115

一、手术疗效 115

二、疗效评价标准 116

第十一章 放射治疗 117

第一节 适应证 117

一、单纯MG 117

二、MG合并胸腺增生 117

三、MG合并胸腺瘤 118

第二节 治疗方法 118

一、放射治疗总则 118

二、放射野设计 118

三、治疗设备 118

四、放射剂量 119

五、治疗体位 119

六、修改治疗计划 119

第三节 放射反应及其处理 119

一、全身反应及其处理 119

二、常见局部反应及其护理 120

第十二章 围手术期管理 121

第一节 术前管理 121

一、一般准备 121

二、特殊准备 122

三、预防性应用抗生素 125

四、药物治疗注意事项 126

第二节 术后管理 127

一、常规处理 127

二、术后早期监测 128

三、保持引流管通畅 129

四、术后抗生素应用 129

第三节 术后常见并发症的管理 130

一、术后出血 130

二、胸骨裂开及切口和胸骨感染 131

三、心律失常 131

四、肺不张和肺炎 133

五、急性呼吸衰竭 134

第四节 机械通气的临床应用 135

一、应用指标 135

二、禁忌证 135

三、呼吸机参数设置 135

四、通气模式 136

五、机械通气与患者呼吸道的连接 137

六、人工气道患者的沟通方式和呼吸机语言的使用 137

七、呼吸机撤离 138

第五节 护理流程与相关规范 139

一、术前 139

二、术中 140

三、术后 140

第十三章 危象的诊治与预防 142

第一节 危象发生的相关因素 142

一、诱因 142

二、易发生危象的患者 142

第二节 危象分型及临床特点 142

一、肌无力危象 143

二、胆碱能危象 143

三、反拗危象 143

第三节 危象的救治 143

一、保持呼吸道通畅 144

二、控制感染 144

三、对症治疗 144

四、干涸疗法 145

五、营养支持 145

六、注意事项 145

第四节 危象的观察和护理 145

一、病情观察 145

二、呼吸机应用 145

三、按时按量用药 146

四、心理护理 146

五、营养支持 147

六、皮肤护理 147

第五节 危象的预防 147

一、一般预防 147

二、控制全身疾病 148

三、恰当治疗MG 148

四、心理干预 148

五、预防术后发生危象 148

六、预防重症患者发生危象 148

第十四章 中医诊治 149

第一节 中医对痿病的认识 149

一、历代医家对痿病的认识 149

二、当代医家对痿病的认识 151

第二节 痿病的病因病机 154

一、病因 154

二、病机 154

第三节 痿病的辨证论治 155

一、分证论治 155

二、专方专药 157

三、注意事项 158

四、当代医家治疗经验 159

第四节 痿病的针灸治疗 163

一、辨治原则 163

二、取穴方法 164

三、常用治法 164

第五节 痿病的推拿治疗 167

一、捏脊法 167

二、推拿按？法 167

第六节 痿病的饮食调摄 167

第七节 痿病的辨证施护 168

第十五章 科普问答 169

参考文献 177

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